发疹性毳毛囊肿(eruptivevellushaircysts,EVHC)是一种少见的毳毛毛囊发育畸形,外观似粉刺,由Esterly等在年首次描述。EVHC无症状,患者往往由于美观需求或担心皮疹播散而就诊。
1.病因
EVHC的病因和发病机制不明,可能由于毛囊错构瘤样生长,漏斗内角化异常导致毳毛毛囊闭塞所致,抑或为获得性错构瘤样改变。
2.临床表现
本病可发生于任何人种,白种人更常见。任何年龄均可发病,但常见于30岁以下的个体,以4至18岁年龄段常见。女性略多于男性。皮损通常无症状,也可伴有瘙痒,偶可伴有触痛。
EVHC可发生于任何部位,但常见于胸前、腹部和上肢,不典型部位包括面部和女阴(见图1~5)。数量可达数十至数百个,通常对称分布,也有孤立性损害的报告。皮损为直径1~7mm大小的圆形或圆顶形毛囊性丘疹或结节,散在或簇集性分布,表面光滑柔软,偶有脐凹或结痂。皮损颜色变异较大,可呈肤色、黄色、蓝色、甚至褐色或黑色。
图1.一例37岁女性患者面部、前额、耳、颈、肩、前臂、等处广泛散在圆顶形肤色丘疹,该患者家族中有5名女性患有本病(图源:Yaremkevych等)
图2.一例34岁女性患者前额多发性针头至火柴头大小的丘疹(图源:Eun等)
图3.一例71岁女性患者前额、颊和颏部见多发性黄色至肤色丘疹(a~c);经8次电灼和外用维A酸类治疗2个月后明显消退(图源:Papakonstantinou等)
图4.一例22岁女性患者面部多发性微囊性和炎性丘疹,该患者的双胞胎姐妹面部有相同的损害(图源:Pauline等)
图5.一例45岁女性患者大阴唇发病6个月,表现为多发性白色或黄色丘疹,部分有毛囊角栓(图源:Cheng等)
如未经治疗,多数损害持续存在,也可能在毳毛穿破囊壁,形成皮肤内异物反应或经表排出后自发消退。少数情况下,皮损出现炎症反应,可从丘疹内挤出或自发排出油腻的灰白色乳酪样物质。
3.病理特征
EVHC的病理特征为真皮中部囊肿,内衬复层鳞状上皮,层数不定,具有菲薄或不连续的颗粒层,囊内充满层状角蛋白和数量不等的毳毛毛干(见图6)。
图6.组织病理检查可见大量的毳毛毛干(图源:Yaremkevych等)
作为组织病理检查的替代方法,有人采用在丘疹顶端制造微小切口或烧灼后,轻轻挤压并用18号注射针头抽吸囊内容物,制作10%氢氧化钾涂片,镜检发现毳毛则提示EVHC(见图7)。该方法创伤小于环钻活检。
图7.(a)将皮肤镜镜头置于涂片上;(b)囊肿内容物中可见毳毛毛干(图源:Yaremkevych等)
4.诊断与鉴别诊断
EVHC的诊断标志为囊内出现毳毛毛干。本病的鉴别诊断较为广泛,包括痤疮、毛囊炎、穿通性胶原病、粟丘疹、毛发角化病、角质囊肿毛囊性T细胞淋巴瘤、发疹性汗管瘤、Cowden综合征、传染性软疣、皮脂腺增生和多发性脂囊瘤等。
多发性脂囊瘤与本病具有相似的临床表现,但病理特征不同,多发性脂囊瘤的囊壁内有皮脂腺。文献报告中有EVHC合并多发性脂囊瘤的病例,有人认为两者相关或系同一疾病,但免疫组化检查显示EVHC表达角蛋白17(K17),而多发性脂囊瘤同时表达K10和K17,提示两者为不同的疾病。
5.治疗
本病尚无标准治疗,有人尝试采用外用维A酸类、12%乳酸、卡泊三醇乳膏、皮损内注射糖皮质激素、剥脱技术、YAG激光和二氧化碳激光治疗取得了一定疗效。
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