先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种疾病，约占各种先天畸形的28%，占出生活婴的0.4%～1%，我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。天津市每年产生先心病患儿约-例。
根据最新的资料统计，新生儿自然死亡的首要病因是先心病，它是导致儿童死亡的最常见的先天畸形，约占死亡人数的44.75%。同时，先心病死亡数在新生儿期最多，占全部小儿先心病死亡的52.38%，尤以出生7天内死亡率最高，占新生儿期的65.40%。
目前，一些年轻的父母广泛缺乏对先心病这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展，低温麻醉、体外循环及心脏外科手术进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，多数复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗及治愈，目前多数患者如及时正确有效治疗，可以和正常人一样，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
先天性心脏病谱系广泛，包括上百种具体分型，患者可同时合并多种畸形，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。具体来说，少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，有的有自愈的机会而无需任何治疗；大多数患者需临床治疗；尤需注意的是还有些合并重度肺高压的病人，年幼时症状并不明显，待有症状就医时，已丧失手术机会。
先心病的发病因素
引起缺陷的确切原因通常很难确定，但遗传基因及母亲体内的环境因素等均起了一定作用，具体如下：
遗传因素：一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的几率上升3倍，两个成员患病则几率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。还有数据表明：若母亲所生的第一胎得了先心病，第二胎患病的可能性为2%左右；若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至10%。若母亲得了先心病，则第二代患先病的危险性为10%。
环境因素：在母亲怀孕早期接触大量放射线，因营养不良造成某些营养物质缺乏，以及药物的影响，如孕妇服用抗肿瘤药、抗癫痫药及安眠药等，这些因素均可妨碍胎儿的正常发育，与先天性心脏病的发生有一定关系。此外，母体羊膜病变，胎儿周围受局部机械性压迫等都可能成为致病的因素。还有父母的生殖细胞染色体畸变、早产、高龄和患糖尿病的母亲以及在高原缺氧环境中生活等，也可导致先天性心脏病的发生。据调查，单纯由环境因素造成先天性心脏病的例证如风疹感染，约占先心病患儿中的1%-2%；而绝大多数（超过90%）先天性心脏病患者的病因可能是多因素造成的，即兼有遗传及环境因素的影响。
病毒感染因素：母亲在怀孕期间受到感染，如妊娠头三个月患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒等），胎儿易发生心脏血管畸形。其中，风疹病毒感染引起胎儿心血管畸形最为明确，此外，流感、流行性腮腺炎、疱疹病毒等也是小儿先心病的“罪魁祸首”。
营养因素：如若母亲在怀孕期间没有注意营养的科学均衡的补充，也可能会导致胎儿心脏发育畸形，或者有缺陷，最后形成先天性心脏病。
孕期筛查
随着胎儿超声技术、产前诊断水平的不断提高，越来越多的先天性心血管畸型被提早发现，孕期即可以该技术发现先天性心脏病。四维胎儿心脏超声检查是一种无创伤性的影像检查技术，适用于诊断妊娠、监测胎儿发育、检出部分胎儿畸形、了解胎盘及羊水情况。据现有科学文献报道，诊断剂量超声检查未发现对宝宝造成不可逆伤害。超声检查主要提供胎儿形态结构方面的资料信息，诊断致死性胎儿畸形，是一种间歇性检查方法，有一定的局限性，诊断意见不能完全等同于病理诊断。孕妇本身和胎儿的多种因素可能影响对胎儿畸形的诊断，如孕妇腹壁厚度、妊娠月份、胎儿体位和活动、胎儿骨骼声影等，符合率不可能达到%。
如果发现胎儿先天性心脏病，该怎么办呢？
针对不同先天性心脏病的疾病特点、手术技术、围术期治疗及远期预后，心脏专科医生会给出以下四种推荐意见：
1、强烈推荐终止妊娠：
针对现阶段确定无治疗方法或治疗效果极差的疾病，此类孕妇终止妊娠宜早不宜迟，存在遗传相关检查异常，明确有不可治疗的病变。如染色体病，明确意义的基因突变等同时合并多器官严重畸形；短期内快速生长并大量心包积液，界限不清，考虑恶性心脏肿瘤，或基底与心肌组织大面积相连的心脏肿瘤。
2、推荐终止妊娠：
针对现阶段有治疗方法，但需经历多次手术、巨大花费、远期预后不确定的疾病。严重心律失常，影响远期生存质量。如先天性III°房室传导阻滞；无法行解剖矫治还原双心室循环的先心病；左心发育不良综合征；严重瓣膜病变；严重肺血管发育不良；严重心功能衰竭合并胎儿水肿。
3、推荐保留：
针对现阶段有确切的治疗方法，远期预后较好，但需花费较大的疾病。如完全性大动脉转位，右室双出口，肺血管发育良好的肺动脉闭锁，肺血管发育不良的法洛四联症，完全性肺静脉异位引流，主动脉缩窄，完全性房室间隔缺损。
4、强烈推荐保留：
针对有确切治疗方法，花费低，远期预后良好的疾病，手术风险低、可手术治愈的先心病。如室间隔缺损、大房间隔缺损、单心房、肺血管发育良好的法洛四联症、肺动脉瓣狭窄；非恶性心律失常，频发室上性早搏；功能正常的变异结构，永存左上腔静脉、右位主动脉弓。后面这两类先心病是完全可以治愈的！
生产后怎么办？
对于选择保留胎儿的家庭，一定要做好跟踪随访工作。危重先心病胎儿，建议在生后迅速转诊至具备先心病内、医院，使胎儿生后得到及时、必要的治疗。对于简单先心病胎儿，给出随访时间表及初步手术时机，定期在“先心病专科门诊”随访。
先天性心脏病的表现特征：
先天性心脏病分类复杂，可同时患有多种心脏畸形，即使疾病相同严重程度也会完全不同。先天性心脏病的主要表现有哪些呢？
如多汗、气促、喂养困难、反复肺炎、心脏杂音、生长发育落后、青紫、杵状指（趾）等。
复杂先心病
复杂先天性心脏病具有病情复杂、发病重、自然生存率低、治疗难度大的特点，是造成5岁以下先心病患儿夭折的主要因素，这也决定了复杂先天性心脏病患儿早期手术的必要性和紧迫性。
什么是复杂先心病呢相对简单先心病只有一种畸形而言，复杂先心病是指合并有两种或两种以上的心脏病畸形，而且这些畸形在胚胎学上密切相关，其中一种为主要病变，其它为伴随病变。例如，最常见复杂先心病法洛氏四联症，包含有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉踦跨、右心室肥厚4种畸形，前两种是基本病变。
复杂先心病发病率高，约占先心病总数的三分之一，自然死亡率高，60%患儿未及时治疗活不过1岁；而且治疗不及时非常容易并发心律失常、肺炎、心力衰竭，红细胞增多症等并发症，增加治疗难度，是先心病婴幼儿致残致死的重要原因。
复杂先心病早期症状明显，紫绀是大部分复杂先心病患儿的典型症状，青紫症状出现早晚与范围和疾病的轻重程度密切相关，一般会在口唇出现青紫，严重者四肢末端、面部、身上皆有青紫现象。还有很多复杂先心患儿经常肺炎，体重不增，生长发育明显滞后于同龄人。大多伴有明显心脏杂音。
限制我国复杂先心病手术发展的原因是多方面的。医疗力量的薄弱是其中重要的环节。人民生活水平的落后则是大的背景。特别是广大农村，先心病患儿往往无力就诊，以致错过了手术矫治的时机。一些复杂先心病需要多次手术方可获得根治，更使患儿及家属难以承受。此外，基础医疗的匮乏、基层医师缺乏对先心病的认识，使患儿寻求诊治的渠道受阻，也是重要的原因。
在现有的手术病例中，简单先心病仍占绝大多数，但是对于患儿生命威胁较大却是复杂先心病。早发现、早诊断、早治疗是提高手术成功率、拯救复杂先心病患儿生命的重要原则！
先天性心脏病治疗时机及方式
先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡，并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术。
总体来讲，早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的关键。就我国目前医疗水平和条件而言，其中90%以上的患儿是完全可以通过手术治疗得到康复的。
经皮介入
经皮介入封堵术的历史已经20余年，对于简单先心病治疗优势明显
不输血，创伤小、无疤痕、住院时间短。
外科手术
传统外科手术治疗开展时间已久，病种涵盖范围广，效果好。现今成熟的心脏中心先心病治疗已与国际接轨，生后即可手术，无年龄体重限制！
微创外科手术
小切口胸腔镜手术
经胸介入及杂交手术，宜在一站式Hybrid手术室进行。其优点包括：①非体外、创伤小、痛苦小、较安全、恢复快，②准确性高、成功率高，③无年龄限制，④减少血制品应用。在外科手术中辅以介入方法以简化过程，提高疗效。
“蕙心”计划
年，医院启动“蕙心”计划公益项目，对拥有本市户籍、0-14岁、经院方确认符合“先心病”外科手术指征的儿童，免费实施心脏外科手术治疗。
咨询治疗通讯方式：心外一
门诊出诊时间：
周一上午王强主任
周四下午江力主任
周五上午张炜主任
王强
主任医师，年毕业于天津市医科大学医疗系，就职于医院，从事心血管外科专业20年。年在北医院进修学习，年北美加拿大，医院（HOSPITALFORSICKCHILDREN），医院（TORONTOGENERALHOSPITAL）心外科临床学习,年赴德国儿童心脏中心学术交流。中华医学会天津心血管外科学会组委，天津心血管外科医师协会付会长，天津新生儿先心病学会委员。发表学术论文，综述20余篇。
专长：小儿先天性心血管疾病的诊断和手术（微创）、介入治疗；先心病微创介入治疗及冠心病、风心病手术治疗！提供先心病及瓣膜微创外科手术技术。
门诊时间：周一上午
