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医院举办的心血管学术论坛会上，河医院副院医院各科主任、大夫典型病例汇报后，不禁感叹，“诸多罕见的医院出现，说明这里接收的病人之多，来这里就诊的病人范围之广”。是的，除会议上汇报讨论的，还有不少罕见病，出现在临床里，刊登在核心书刊上。医院心血管科在心脏病领域精耕细作，推进心肌病，尤其是扩张型心肌病的中西医诊疗规范，除此之外，涉及心脏领域的罕见病，他们也持之以恒、锲而不舍，打赢了一场场业内瞩目的攻坚战。其中，心血管科四科主任徐宏遵就是这样一位求精进取的代表。
徐宏遵主任从医28年，来院近20年，一路走来，扎头心血管疾病的治疗与科研，完成了一位心脏医生的“三次升级”，年正式胜任心血管四科主任。这是一个扛得起科室全方位管理，更得把握住各类心脏病准确诊治的一个角色。她不负众望，名至实归。
年3月，一位因心脏增大的41岁女性患者找到了徐宏遵。住院后，患者反映近一段时间以来反复胸闷，伴胸痛，夜间阵发性呼吸困难等不适症状加重，徐宏遵查体发现其脾脏明显增大，脾下缘位于左腹股沟处，堪称“巨脾”。
心脏彩超显示，左房45mm，左室收缩末直径为73mm，左室舒张末直径为79mm,左室射血分数为17%，二尖瓣大量反流，三尖瓣少量反流，主动脉瓣大量反流，肺动脉重度高压，中量心包积液;腹部彩超：脾明显增大，脾内多发高回声团，胆囊内小结石。
血常规：WBC4.29*RBC3.91*HGBg/LPLT84*
电解质：钾2.97mmol/l,钠.5mmol/l，氯.1mmol/l
“这不是一个单纯心脏增大的病例，巨脾，肝脏有结节”。拟诊：1、扩张型心肌病心功能不全;2、巨脾原因待查?3、血小板减少?4、胆结石;5、低钾血症。由于情况复杂，医院会诊组专家一同讨论。
大家一致认为首先对心力衰竭给予积极的对症治疗，分别给予利尿剂，转化酶抑制剂，小剂量倍它阻滞剂和地高辛治疗。同时为进一步明确患者脾大多年的原因，结合上述各项检查结果累及多脏器功能病变，血小板减少等，解决这一难点，住院期间决定行骨髓穿刺术，结果骨髓检查结果回报：1、巨核细胞成熟明显受阻2、海蓝组织细胞异常增多。
果然如初步推断相同，骨髓组织病理支持海蓝组织细胞增生综合征的临床诊断。该患者成年发病，病程较长，存在肝脾肿大，脾大超过肝脏，脾脏是机体最大的免疫器官，含有大量的巨噬细胞，故海蓝组织细胞浸润脾索及脾窦，形成多发结节，符合海蓝组织细胞增生综合征的临床特点。
而肝、脾、血液系统受累的海蓝组织细胞增生综合征报道比较多见，但同时有心脏受累病例罕见。而这位患者受累组织包括心脏、肝、胆、脾、肾、血液系统，尤以心脏、脾脏扩大为明显，并伴进行性心功能的恶化。眼前又出现了难题，能继续确诊海蓝组织细胞增生征吗?
继续深挖、继续论证!
检查心脏彩超，发现患者有左心扩大，左心室心尖部向外膨出;室壁运动弥漫性减低;中量心包积液，左心室舒张、收缩功能减低。同时结合患者既往无冠心病、甲状腺功能减退症的病史，考虑海蓝组织细胞可能在心脏组织中的浸润，引起心肌变性及纤维化，导致心腔扩大，室壁的膨出，心肌收缩无力，心功能下降等表现。
最后综合骨髓、彩超报告，在逐一排除继发性之后，考虑患者有进行性脾大病史30余年及临床表现，最终认定为原发性海蓝组织细胞增多征。
这是一例最初以心脏大、心衰收入院的心脏病患者，随着诊查的深入，徐宏遵主任及团队本着高度负责任的态度，深挖细究发病机制，最终“守得云开见红日,拨开云雾见明月”。这不是一个个例，医院临床工作中，还有诸如Danon病、心肌淀粉样变性、家族遗传性线粒体心肌病等罕见疑难病被一个个确诊，为及时规范治疗提供了先机。未来，像徐宏遵主任一样的长城心血管人，将继续秉持不畏艰难，不畏繁琐，抽丝剥茧，追踪溯源的工作态度，为一例例心脏病患者的健康筑起一道道坚固的防线。
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